ДИСПЛАЗИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ КАК МОРФОФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ОСНОВА ПОЛИОРГАННОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ (РАЗБОР КЛИНИЧЕСКОГО СЛУЧАЯ)
Ключевые слова:
дисплазия соединительной ткани, полиорганная патология, спаечная болезнь, коморбидность, детиАннотация
Введение. Дисплазия соединительной ткани в современном понимании является генетически детерминированной и/или врожденной аномалией структуры и функции соединительной ткани различных органов и систем, которая характеризуется генетической неоднородностью и многообразием клинических проявлений от доброкачественных субклинических форм до развития полиорганной и полисистемной патологии с прогредиентным течением. Несмотря на сохраняющуюся научную актуальность, в практической медицине проблеме дисплазии соединительной ткани не всегда уделяется должное внимание. В статье представлен краткий обзор литературы, посвященной вопросам этиологии, патогенеза, классификации, клинической и лабораторной диагностики дисплазии соединительной ткани. Подчеркивается системность поражений различных органов и тканей, обусловленная широким присутствием соединительной ткани в организме.
Описание клинического случая. Основной раздел статьи отводится клиническому разбору пациентки с дисплазией соединительной ткани. Длительное клиническое наблюдение позволило представить хронологическую картину формирования различных синдромов недифференцированной соединительнотканной дисплазии: от врожденной кистозной болезни легких до манифестного клинического поражения сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата, почек, органа зрения и пищеварительного тракта с необходимостью хирургического вмешательства. Акцентируется внимание на клинических особенностях течения органной патологии на фоне дисплазии соединительной ткани. Продемонстрированы возможности современной молекулярно-генетической диагностики патологии.
Заключение. Статья обосновывает важность своевременного выявления внешних и висцеральных проявлений соединительнотканной дисплазии для оптимизации диагностики коморбидных состояний при данной патологии. Особенное внимание обращается на необходимость мультидисциплинарного подхода к ведению таких пациентов, их рациональной индивидуализированной диспансеризации как в детской практике, так и при передаче во взрослую сеть.
